| 主办单位: | 河南省医学会、河南省医学会病理学分会、中华医学会病理学分会胸部疾病学组（协作组） |
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| 临床资料: | 男, 40岁 患者2016年9月无明显诱因出现双下肢疼痛、麻木，左侧为著，伴腰部酸胀，休息后缓解，行走后加重，无放射痛，腰部及下肢无明显活动受限，不伴有发热等其他不适。就诊于当地医院。CT：左侧腰大肌及腹主动脉旁软组织块影，与左侧输尿管分界不清，左侧肾盂、上输尿管积水扩张，L2椎体骨质破坏。2017-1-9行L2活检术，病理提示骨及纤维结缔组织伴慢性炎症细胞浸润；IHC：IgG4：80-100/HPF，IgG4/IgG40%，结核分枝杆菌检测（PCR）阴性。2017-2-27行左侧输尿管检查术+DJ管置入术+腹腔镜左腹膜后肿物活检术，术后病理提示：显著增生的纤维结缔组织内见多灶性淋巴细胞浸润，IHC：IgG4（+），IgG（+）。诊断考虑IgG4相关性腹膜后纤维化，骨结核不除外，2017-3-23开始规律服用异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗。外院查：ESR87mm/h，CRP40mg/L，ANA（+）1：100，抗SSA（+），IgG20.2g/L↑，IgA4.42g/L↑，IgG42.52g/L↑，hsCRP85mg/L↑，M蛋白分析（-）。腰椎CT：L2椎体虫蚀状骨质破坏，局部骨质密度不均匀增高；腰椎MRI示L2椎体异常信号灶，累及L2、L3上缘水平脊髓圆锥及马尾，脊髓圆锥及马尾节段性纤细，椎管内病灶范围增大；肌电图：双下肢神经源性损害（根性损害，双侧L2-S1水平受累）；骨穿及骨髓活检（-）。2017-4查胸部CT发现右肺上叶小结节。2017-4-28再次行L2椎体病灶活检术，病理符合IgG4相关疾病。考虑IgG4相关性腹膜后纤维化，予美卓乐20mgqd，自2017-6-5复查腹部CT较前无明显变化，继续美卓乐20mg维持，抗结核治疗改为异烟肼+利福平预防性抗结核治疗。2017-6中旬出现腰部疼痛，双下肢麻木、疼痛，伴有双下肢肌力下降，进行性加重，双下肢肌力降为III级。予甲强龙250mgivqd×7d，之后序贯40mgqd，双下肢无力及感觉减退无明显好转。2017-7-13行L1/2腰椎后路椎板减压术+椎管扩大成形术+后外侧植骨融合+L1-3椎弓根定内固定，术后患者双下肢疼痛略有好转。至7-17起双下肢肌力完全丧失、感觉减退，伴有针刺感、麻木感，左下肢及足部为重，并出现双下肢肌肉萎缩，仅双踇指可背伸。继续美卓乐40mgivqd治疗，并行4次地塞米松5mg鞘注治疗，上述症状未见明显好转。为进一步诊治于2017-8-15日入住我院。影像学：胸部CT示右肺尖结节，较前增大，首先考虑恶性所致。右肺尖胸膜下小结节及条索影。双侧腋窝、右肺门、纵隔多发小淋巴结入院后查：右侧颈后区可及一枚0.5cm×0.5cm左右大小淋巴结，质韧，活动可，无压痛，余浅表淋巴结未触及肿大。双上肢肌力V级，双下肢近端肌力0级，远端肌力II-III级，肌张力不高，双下肢肌肉萎缩，双上肢针刺觉对称存在，双下肢针刺觉减退，双侧腱反射未引出，双肱二头肌反射对称存在，双侧Babinski征、Hoffman征（-）。辅助检查：WBC10.35×109/L,NEUT%75.2％,PLT392×109/L,HGB104g/L；IgG21.98(7-17)g/L，IgG19530mg/L，IgG210900（1500-6400）mg/L，IgG3525mg/L，IgG42290(80-1400)mg/L，ESR92mm/h,hsCRP97.02mg/L，肿瘤标志物：CEA、Cyfra211、NSE、SCCAg（-），抗核抗体谱(18项):ANA(+)HS1:80,抗rRNP(++),抗SSA(WB)(+++),抗Ro52(++)。经多科会诊，考虑患者病情进展较快，激素反应较差，双下肢近全瘫已1月余，考虑恢复可能性小，诊断不明，争得患者及家属同意后，2017-9-14日行开胸肺活检。大体检查：送检为肺部病变切片。显微镜观察：HE切片一枚 |
| 患者详情: | 主诉：双下肢麻木无力11月，加重2月。 |
| 医院机构: | 北京协和医院 |
| 影像学检查:(点击查看大图) |  |
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