| 临床资料: | 男, 9岁 |
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| 患者详情: | 因“步态不稳1月余”入院。 患儿1月余前无明显诱因下出现步态不稳，表现为步态异常、易于摔倒，于当地医院就诊，考虑缺钙所致，予随访，后患儿步态不稳愈发严重，伴步行时双下肢无力感、双手无力感，家长为进一步治疗来我院，门诊查头颅CT平扫未见明显异常；脊髓核磁：颈胸段椎管内外占位，考虑神经源性肿瘤可能，其他？现为进一步治疗，门诊以“颈胸椎椎管内外肿物”收治入院，病程中患儿无发热，无头痛，食纳睡眠可，大小便正常。 影像：CT平扫+增强：C5-T2椎体水平椎管内外可见不规则形肿块影，部分延伸至左侧脊柱旁、胸腔及颈背部，最大截面约39.1mm*41.2mm，CT值约为22.0HU，脊髓受压向右侧移位，部分椎体、附件及左侧第1肋骨可及骨质破坏。增强后，明显不均匀强化，CT值约为142.0HU，病灶内可见多支供血血管，与左锁骨下动脉关系密切。影像学诊断：颈胸段椎管内外占位，考虑神经源性肿瘤可能，其他待排。手术情况：第一次手术：椎管内外病损切除术 铣刀铣下C5-T1椎板棘突复合体宽约1cm，黄韧带下即见肿瘤组织，呈灰红色，质地稍韧，脆、易碎，血供非常丰富，见肿瘤从背侧、左侧及腹侧三个方向包裹硬脊膜囊，并将脊髓挤向右侧，左侧C4-T1神经根均被包裹在肿瘤组织内，将肿瘤组织分块切除，肿瘤凸向颈部和胸廓上口的部分未予切除。第二次手术：颈部肿瘤切除术+纵隔肿瘤切除术+椎动脉血管成形术。见左侧颈动、静脉下可及4cm*4cm*5cm大小包块，质韧，鱼肉状，包膜完整，活动度差，向后延伸至椎管内，向下延伸至左侧纵隔内。肿瘤组织累及部分左侧椎动脉血管。避开神经，并完整切除肿瘤。 |
| 取材部位: | 202110179颈胸椎椎管内外， 202111277颈部纵膈肿物 |
| 医院机构: | 南京市儿童医院 |
| 大体所见: | 第一次手术（病理号202110179颈胸椎椎管内外肿物）：灰白、灰褐色碎肿块共计3*2*1cm，质中。 第二次手术（病理号,202111277颈部纵膈肿物）：灰白、灰褐色碎组织一堆7*6*2cm，质中。 |
| 免疫组化: | 阳性： Vimentin（+++）、S100（++）、Nestin（++）、CD34（+++）、CD68（部分+）、INI-1（+）、P53（散在+）、SYN（散在+）、CD99（弱+）、加做panTRK（+++） 阴性：SOX10、H3K27me3（无缺失）、GFAP、Olig-2、NeuN、NSE、Desmin、SMA、Myogenin、CK、EMA、ALK、Ki-67（7%+） FISH： NTRK1基因发生断裂重排（阳性）；NTRK2基因未发生断裂重排（阴性）。 基因检测：LMNA-NTRK1重排 |
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