临床资料: | 男, 15岁 |
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患者详情: | 视物重影8天。患者8天前无明显诱因下出现视物重影,无头晕头痛,无恶心耳鸣,未予重视,后症状未见缓解,1天前当地医院头颅MR示:左侧幕上明显不均匀强化肿块,侵犯颅板,SFT/HPC可能,其他待排。 影像学检查1.5T头颈动脉磁共振成像(CEMRA):左侧颞顶枕叶见团块状异常信号影,T1W1示病灶信号不均匀,以等低信号为主,其内及边缘见多发斑点片状高信号,增强后病灶强化明显且不均匀,病灶周围见片状水肿,左侧侧脑室明显受压变窄,第三四脑室及脑干受压,脑中线结构向右侧明显移位。 MRV示病灶内见血管穿行,病灶表面血管增多、杂乱,上下矢状窦、大脑大静脉显影可,右侧乙状窦显示优势。 DTI示病灶内见杂乱白质纤维束走形,病灶周围白质纤维走形紊乱,局部被浸润破坏。诊断意见:左侧颞顶枕叶占位,考虑恶性肿瘤,原始神经外胚层肿瘤可能伴脑疝形成。 手术所见:颅骨血供丰富,局部血管扩张,部分被肿瘤侵犯并穿透颅骨。硬脑膜张力高,部分肿瘤穿透硬脑膜。瘤内局部有血凝块,部分有钙化,质地较韧。肿瘤与小脑天幕关系密切,少量肿瘤与外侧裂静脉黏连紧密。 |
取材部位: | 左侧颞顶枕叶占位 |
医院机构: | 江苏省中医院 |
大体所见: | 灰白灰红色破碎组织一堆,大小共8cm×8cm×5.5cm,切面灰白灰红色,实性,质中,部分区呈多彩状,实性,质软。 |
免疫组化: | 阳性:肿瘤细胞表达 S-100(+++)、Olig-2(++)、GFAP(大多数+);ATRX(+)、BRAF V600E(+++)、CD34(部分+)、Ki67(热点区 30%+)、INI-1(+)、BRG1(+)、H3k27me(+)、BAP1(+)。 阴性:IDH、bcl-2、STAT6、E-cad、EMA、HMB45、MelanA、α-inhibin、SOX-10、Syn、PR、EGFR、P16、H3k27m。 基因检测:BRAF基因V600E突变检测阳性 |
影像学检查:(点击查看大图) | ![]() |
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