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主诉:多饮多尿 3月
病史:10岁男童,患者于3月前无诱因出现多饮、多尿症状,每日饮水量4000ml,尿量相当,尿液清亮,日间1-2小时小便一次,夜尿2次/晚。无头痛、头晕、视力异常等。体重两月内下降5kg(41.5kg→36.5kg)。当地查血Na 150mmol/L↑、血K 4.7mmol/L、血Cl 111mmol/L↑、血总皮质醇(8点)28.3ug/dl↑(4.3-22.4);血糖、ACTH(8点)、GH、IGF、PRL、LH、FSH、睾酮、甲功基本正常。头颅MRI示垂体后叶T1高信号消失,垂体柄增粗,考虑原发性垂体炎可能性大。自服中药1周症状缓解不明显后停药,门诊以“多尿原因待查”收入我院。足月顺产,出生时体重7斤4两,人工喂养,自幼生长发育与同龄人无差异,智力正常。父亲高血压家族史,母亲5月前确诊“乳腺癌”,余既往史、个人史、家族史无特殊。
查体:神清,语利。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。双侧肌力、肌张力未见异常,双侧腱反射正常,双侧巴氏征阴性。
影像学:垂体动态增强MRI示垂体弥漫增大,垂体后叶短T1信号未见。垂体弥漫增大,强化减低,双侧海绵窦受累(Knosp 2级),垂体柄受累,考虑炎性病变可能。
术中所见:入院后行“神经内镜下经鼻蝶窦入路鞍区占位活检术+鞍底重建术”,可见蝶窦内粘膜增厚明显,鞍底下陷,鞍底骨质变薄;鞍内可见灰红色质韧组织,探查鞍区正中接近鞍上位置可见灰白色可疑肿瘤,肿瘤质地软,灰白色,供血不丰富。 |
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