Material: Unknown, Age 1
以“喉中痰鸣1月余,发现颈部肿大10天”为主诉入院,纵隔+腹部+盆腔CT:纵膈占位,双侧颈根部、胸廓入口处、右侧腋下多个肿大淋巴结影,部分融合呈团,双侧胸腔积液、右侧叶间裂积液;头颅+全脊柱MRI:1.四叠体后方小脑蚓部团块状占位,颈部间隙、双侧胸廓入口、纵隔内广泛团片状异常信号。
Sample: 右颈部淋巴结
Grossly: 灰红灰黄淋巴结一枚,大小2.2×1.5×0.5 cm,切面灰黄、质中。
IHC: CD43(+), CD33(+),Lysozyme(+), EMA(局灶+), CD99(部分+),Ki-67(90%+), MUM1(+),CD30(+);ALK(-),CD10(局灶+),CD1a(个别阳性),CD20(B细胞+),CD21(-),CD3(T细胞+),CD34(血管+),CD4(+),CD5(T细胞+),CD56(-),CD68(+),CD7(T细胞+),CD8(少数+),TdT(-),Pax-5(B区+),BOB1(-),Oct-2(部分+),CD117(-),CD123(个别+),MP0(-),Langerin(-),CK(-),CD15(部分+)。 原位杂交结果:EBER(-)。
特色/推荐理由: 髓系肉瘤为罕见肿瘤,患儿病史较为复杂,另外病变组织学特征不明显,结合纵膈占位病变,需考虑为原发病变或转移病变,病史复杂,诊断困难。

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