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临床资料: 女, 16岁
血常规:白细胞计数:4.2x10~9/L,N76.3%,血红蛋白:50g/L,血小板计数:115x10~9/L,网织红细胞4.3%,便隐血1+
肝肾功能:ALT:108U/L↑,AST:282U/L,SB/DB343.3/260.9umoI/L,AKP 209 U/L,GGT 57U/L,TBA 159 umol/L,ALB:24 g/L,球蛋白:30g/L,肌酐:27 umol/L,胆固醇1.35 mmol/L,LDH266 U/L血氨 14 umo]/,铜蓝蛋白 0.181 g/L,血清铁 4.3 umol/L! ,总铁结合力26.3 umol/L,铁饱和度16%,
免疫球蛋白 IgG 20.6 g/L、IgA 6.11 g/L、IgM 1.36 g/L、IgG4 2.73 g/L甲状腺功能、肿瘤标志物(-)
甲、乙、丙、戊肝、EBV、CMV(-)、HIV、RPR(-)ANA 1:100+、ENA、dSDNA弱阳、ANCA、补体C3 0.37g/L !,C4<0.0588/L↓、自免肝抗体谱(-)腹水常规、生化、培养等提示漏出液
24小时尿铜含量198.0ug/24h↑;双眼可疑 K-F环
既往史:
否认肝炎史。有抑郁症病史4年,曾服用“盐酸舍曲林片、氟西汀胶囊”治疗,现停药1年
患者详情: 16 岁,因皮肤巩膜黄染3月余,加重伴腹胀、乏力1月余入院B超示:肝衰竭、肝硬化失代偿期。外院诊断:肝衰竭、肝硬化失代偿期,治疗效果不佳。
医院机构: 复旦大学附属华山医院
大体所见: 全肝切除标本:大小21*14*7cm,右肝14*11*7cm,左肝13*12*5cm,尾状叶6*3*2cm,方叶不明显,肝切面及其表面灰绿混合结节状;肝门处未见明显特殊;胆囊窝内见充盈胆囊1枚,大小8*4*3cm,内含墨绿色胆汁及结石,粘膜粗糙,壁厚 0.3-0.5cm。

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