| 主办单位: | 中国医师协会皮肤科医师分会、中华医学会皮肤性病学分会、中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会 |
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| 承办单位: | 武汉市第一医院皮肤科 |
| 临床资料: | 女, 47岁 6+年前患者右下肢出现2个蚕豆大小结节、片状红斑，自觉疼痛，未予处理，上述皮疹1-4个月自行消退，此后反复发生累及四肢。5年前患者于我院完善CD3细胞亚群63.5%、CD8细胞亚群14.2%、CD4/CD8 3.35，补体C30.54g/L，结核分枝杆菌γ-干扰素释放试验TB-IGRA检测（-），右下肢结节活检示不典型淋巴增生，不除外脂膜炎样T细胞淋巴瘤。胸部CT：双肺多发小结节及斑片影,。双侧肺门、纵膈及右腋窝多发稍大淋巴结。体表淋巴结彩超：左侧颈部大血管旁及锁骨上窝、双侧颌下查见淋巴结。给予干扰素-α治疗后，仍有新发。此后患者先后两次与当地及我院行皮肤上肢结节活检分别示肉芽肿性脂膜炎；炎性/反应性病变，以组织细胞增生及肉芽肿形成伴灶性坏死。反复抗酸染色、TB-DNA、TB-Ag、TB-qPCR、T-spot均为阴性。给予得宝松肌肉注射2次后，皮损很快消退。此后患者皮疹反复发生，自觉秋季皮损较重，并当地医院定期复查胸部CT，自诉肺部结节随皮损严重程度变化。1+年前患者皮损再次发生伴双手掌指、指指关节、肩关节肿胀、疼痛，于当地医院行CCR、免疫全套均为阴性，于我院完善ANCA、IGG4、肿瘤标志物均阴性，胸部高分辨薄层及增强CT示双肺散在结节，炎性结节？肺部结节穿刺示炎性/反应性淋巴组织增生，T表型细胞优势增生，未见表型异常。经风湿免疫科、呼吸内科及皮肤科多科会诊考虑暂无肿瘤证据，建议临床随访，不过度治疗。现患者皮损偶有新发，未再出现关节痛。初步诊断：肉芽肿性炎症？淋巴瘤？ |
| 患者详情: | 四肢反复红斑、结节伴疼痛6+年 |
| 医院机构: | 四川大学华西医院 |
| 大体所见: | 四肢少量散在蚕豆大小结节、色素沉着斑，无压痛。 |
| 免疫组化: | 皮肤活检（2013年）：真皮及皮下脂肪见大量上皮样肉芽肿，大量中等偏大异型淋巴样细胞，免疫组化CD3(+)、CD3ε（-）、CD4（-）、CD8（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD79a（-）、TIA-1（+）、GrB（部分+）、EBER1/2原位杂交（-）、PCR未检出TCRγ基因重排。皮肤活检（2015）：炎性/反应性病变，以组织细胞增生及肉芽肿形成为主，伴灶性坏死。肺结节穿刺（2017）：肺间质内淋巴细胞增生，呈灶性散在分布，散在的淋巴细胞中等偏小，并见少数浆细胞、嗜酸性粒细胞。淋巴细胞CD2（+）、CD3ε（+）、CD5（+）、CD4（部分+）、CD8（部分+）、CD4:CD8约为1:1，CD20(少数+)、CD43（部分+）、CD56（-）、CD99（-）、TdT（-）、GrB（-）、CD1a（-）、PCK（-）、EBER1/2原位杂交（-）、PCR未检出TCRγ基因重排。 |
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