| 主办单位: |
中华医学会、中华医学会病理学分会 |
| 承办单位: |
北京协和医院、北京医学会病理学分会、国际病理学会（IAP）中国分会、中国医师协会病理科医师分会、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会、中国医疗保健国际交流促进会病理学专业委员会、CSCO肿瘤病理专家委员会、中华病理学杂志、吴阶平基金会病理学部、北京精鉴病理学发展基金会、北京协和医学基金会（瞳行病理专项基金） |
| 临床资料: |
女, 61岁
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| 患者详情: |
现病史：以“体检发现左肾占位 7 天”为主诉入院。于厦门市第二医院 B 超检查提示：左肾中下极实质见一低回声团，大小约 5.6×4.9cm。腹部 MR 平扫+增强示：左肾占位侵及肾周筋膜，考虑恶性病变，乏血供肾癌可能。
既往史：高血压 3 年，规律服用“络活喜、代文”，血压控制正常水平。
婚育史：已婚育有 2 子 2 女。
家族史：父母健在，无特殊遗传性疾病病史。
临床影像描述:
于厦门市第二医院 B 超检查提示：左肾中下极实质见一低回声团，大小约 5.6×4.9cm。腹部 MR 平扫+增强示：左肾占位侵及肾周筋膜，考虑恶性病变，乏血供肾癌可能。
详细的镜下特征描述:肿瘤无包膜，大部分区域边界清楚，可见肾小球卷入其中。细胞弥漫排列，部分区域细胞致密，部分区域间质水肿，肿瘤细胞形态比较单一，胞浆嗜酸/透明，核圆形、卵圆形，核仁小或不明显。部分区域间质可见纤维胶原间隔。 |
| 医院机构: |
厦门市第一医院 |
| 大体所见: |
左肾肿瘤：肾及肾周脂肪囊切除标本，其中肾大小 10.5×9.5×4.5cm，表面肾被膜部分区域破裂，已被临床剖开，切面于肾中下极被膜下可见一肿物，大小 5.5cm×5×5cm，肿物部分区域缺损两处，大小约 2.5×2×2cm 及 1.6×1×0.8cm，肿物切面灰白，实性，质韧，边界尚清，肉眼观未累及肾盂黏膜，周围组织切面皮髓质尚清，灰褐，实性，质中，附输尿管一段，长 2.5cm，直径 0.3cm，粘膜未见明显异常。肾周脂肪内可见肾上腺组织，大小 5×3×0.8cm，切面皮髓质分界尚清，皮质厚 0.1cm-0.2cm，未见明显结节及肿物。 |
| 免疫组化: |
阳性：核旁灶阳性：CK、CK8、SMA、Desmin、β-catenin、SDHB、FH。斑驳阳性：CA9。MUC4 阳性。
阴性：STAT6 、CD10、CK7、CK-H、EMA、S100、HMB45、Melan-A、CD117、Dog-1、CD31、F8、ER、PR、WT1、PAX-8、PAX-2、TFE3、ALK、H-Caldesmon、GATA3、P63、P40。
特殊染色：胶体铁（-），PAS（-）。
分子特征:存在 EWSR1-ATF1 基因融合 |
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