临床资料: |
男, 2岁
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患者详情: |
以“乏力、嗜睡9天”入院。患儿9天前无明显诱因下出现乏力、嗜睡,不愿独立行走,行走时双腿不稳,后出现全身抖动,四肢紧握意识清醒,呕吐1次。以“颅内占位性病变”收入院。完善相关检查,全麻下行脑室镜辅助下三脑室底造瘘术,后患儿脑积水缓解,于全麻下行经纵裂胝体穹隆间入路松果体占位切除术。
辅助检查: 癌胚抗原:<0.50ng/ml甲胎蛋白:<1.3ng/ml血清人绒毛膜促性腺激素:<2.0mIU/ml;分子检测: Dicer1基因野生型(测序法),MYC、MYCN扩增均阴性(FISH法),RB1缺失阴性(FISH法) |
取材部位: |
松果体区 |
医院机构: |
苏州大学附属儿童医院 |
大体所见: |
(松果体占位)碎组织一堆,总计大小约为4cm×3cm×1cm。 |
免疫组化: |
Syn(+),NeuN(-/+),NF(-/+),Ki67(+,60%),GFAP(-),Olig2(-),INI(+),Desmin(-),EMA(-),LIN28A(-),SALL4(-),SMI-32(+),HuD(+),MAP2(-/+), AQP4(+),BRG1(+),FOXR2(-),FOXG1(-/+), phox2b(-),NKX2.2(-),N-Myc(-/+)。 |
影像学检查:(点击查看大图) |
头颅CT示松果体区占位伴幕上脑积水。头颅MRI平扫+增强:松果体区占位伴幕上脑室扩张,考虑生殖源性肿瘤。手术所见:麻醉成功后,取右额顶跨中线“L形切口,牵开右侧额叶,暴露肼胝体,切开胝体约2厘米,继续沿双侧大脑内静脉间隙分离至三脑室,见三脑室后部肿瘤凸出,灰白色,质韧,保护双侧大脑内静脉,使用双极吸引器分块切除肿瘤,肿瘤血供丰富,分块切除肿瘤内部后操作空间进一步增大,向双侧及后方分离肿瘤边界,肿瘤后方与正常脑组织边界不清,与大脑大静脉粘连较紧,小心分离,大部切除肿瘤。 |
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