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临床资料: 男, 16岁
患者详情: 因“急起双下肢无力20天,加重5天”入院。患者20天前无明显诱因出现双侧大腿外侧酸胀不适,后自行缓解,随之出现双下肢无力,未予重视,后逐步出现行走时拖步,5天前开始患者无法行走,站立亦不稳,持续无缓解。患者曾于外院查头颅CT、头颅MRI+MRA、腰椎MRI均未见明显异常,未予特殊处理。患者为求进一步诊治,来我院门诊就诊,拟以“脊髓炎”收入神经内科。入院第2天查胸椎MRI平扫示胸9水平椎管内占位。入院第4天查胸椎MRI增强示胸9水平椎管内髓外硬膜下占位,脊膜瘤可能。遂转入神经外科手术治疗。 查体:神志清楚,精神一般,言语清楚,智能可;双上肢肌力5°,腱反射(+),左下肢肌力4°+,右下肢肌力4°,肌张力偏高,腱反射(++++),双侧踝阵挛可引出,双侧霍夫曼征(-),双侧巴氏征(+);双侧T10平面以下深浅感觉减退;双侧指鼻试验稳准,双侧跟膝胫试验欠稳准;难立征:睁眼(+),直线行走不能;颈软,双侧布氏征(-)、克氏征(-)。 影像学:头颅MRI提示椎管骨环完整,胸9水平椎管内见块状等信号影,脊髓受压,病变上、下方硬膜下腔增宽,增强后示胸9水平椎管内髓外硬膜下见团状高信号影,脊髓受压,直径约1.2cm,椎旁软组织未见改变。
取材部位: 胸9椎管内肿瘤组织
医院机构: 南京脑科医院
大体所见: 打开胸6-9节段,见胸9椎管内肿瘤组织,肿瘤位于硬脊膜下,基底位于硬膜,肿瘤质地韧,血供丰富,大小约1.2×1.2×1.5,先瘤内减压,再沿边界锐性分离肿瘤。肿瘤在左腹侧与脊髓粘连紧密,边界不清,仔细分离边界,保护脊髓,完整切除肿瘤。送检为灰白色碎组织一堆,大小1.5×1×0.4cm。
免疫组化: 阳性:CD99(局灶+),Vimentin(弥漫+),Nestin(弥漫+),SYN (弥漫+),D2-40 (弥漫+),GFAP(局部+),S100(散在+),SOX10(散在+),SSTR2(局灶+),Desmin(局灶+),INI1(+),Ki67 20% 阴性:Olig2,CK,EMA,PR,STAT6,HMB45,Melan-A,PLAP,CD34,CD31,ERG 分子检测结果:CIC-LEUTX基因融合阴性
影像学检查:(点击查看大图)
诊断意见:
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