| 临床资料: | 未知, 34岁 21年4月发现阴道异常流液3天。妇科B超示:子宫左上方见囊性包块，大小约7.0x5.4x7.6cm，透声欠佳，囊壁较厚，囊壁见多发略高回声突起，囊腺瘤？建议手术治疗。术中所见：子宫体前位，大小正常，表面光滑，与周围无粘连，左侧输卵管系膜内见囊实性肿物，约8x6x6cm大小，与周围无粘连，左侧卵巢大小形态正常。右侧卵巢及输卵管未见明显异常。子宫双侧骶韧带表面见多发紫蓝色结节，膀胱腹膜偏左侧见片状紫蓝色异位结节。22年5月左输卵管肿瘤术后1年余，发现盆腔肿物。妇科超声：右附件区囊实性团块及子宫后方实性团块，考虑肿瘤复发。盆腔及下腹部CT动态增强扫描：盆腔内多发囊性、实性占位，考虑多发恶性肿瘤 ，盆腔内广泛转移。腹膜后多发肿大淋巴结，考虑转移可能大，腹膜、大网膜广泛转移。术中所见：子宫体大小正常，表面散在颗粒状结节，右附件区见直径约12cm外生颗粒状肿物，左附件区肿物直径8cm，未探及典型输卵管卵巢组织，组织结构不易辨认，子宫直肠陷凹扪及直径约6cm颗粒样肿物，子宫直肠陷凹腹膜、膀胱子宫腹膜结节状增厚，大网膜明显增厚，表面遍布颗粒样结节，脾区网膜增厚明显，脾下级处见2cm转移结节，阑尾明显增粗，表面见颗粒样结节，盆腹腔腹膜、膈顶，肝肾隐窝、肝圆韧带处、肝周腹膜、脾周腹膜、小肠、结肠、肠系膜遍布直径0.2-3cm颗粒状结节。腹主动脉旁左旁、肾血管下方扪及肿大淋巴结，大小约5×4×3cm，固定。23年10月输卵管癌术后化疗后，第13次维持治疗后第8天；患者2023年8月行全腹增强CT提示：左侧髂血管旁、盆腔内多发结节，考虑转移瘤可能大；腹腔及腹膜后多发结节影，考虑转移瘤，较前增多。 |
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| 患者详情: | 无 | ||
| 取材部位: | 21年左侧输卵管系膜肿瘤，22年双侧附件肿瘤 | ||
| 大体所见: | 21年切除左输卵管系膜肿瘤：囊壁样组织一块，范围8*5cm，壁厚0.2cm，附部分灰黄质软组织，大小3*2*0.8cm。 22年切除双侧附件肿瘤： 左附件：左输卵管长4.5cm，最大径0.7cm，未见明确伞端。左卵巢大小4.5*5*4.5cm，输卵管、卵巢及系膜区见肿物弥漫分布，切面灰黄质脆。 右附件：右输卵管长5cm，最大径1.2cm，伞端可见，右卵巢大小6*4.5*4cm，切面呈囊实性，于系膜区见一肿物，大小4*3.5*3.5cm，切面灰黄质脆。另于袋内见游离肿物一块，大小4*3.5*2.5cm，切面灰黄质脆。 |
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| 免疫组化: | 21年左输卵管系膜肿瘤免疫组化结果：ER（++，60%），PR（++，60%），Pax-8（-），p16（+），p53（散在+），WT-1（+），CKpan（+），Ki-67（+，20%），SALL4（-），GPC3（-），AFP（-），CD56（部分+），Calretinin（+），CD10（部分+），Vimentin（+），β-Catenin（膜+），Inhibinα（+）。 SF-1（部分+），EMA（-），TTF-1（-），GATA3（-）。 特殊染色结果：网状纤维染色示肿瘤内呈结节状分布。 22年双侧卵巢肿瘤免疫组化结果：CKpan（+），Vimentin（部分+），ER（++，约30%），PR（++，约15%），Pax-8（-），WT-1（+），Calretinin（+），Inhibinα（少量+），CD10（+），EMA（-），GATA3（-），p53（+，约10%），CK7（-），SF-1（-），CD56（-），CD99（灶+），β-Catenin（膜+），p16（部分+），CD117（部分+），Ki-67（+，40%）。 特殊染色结果：网状纤维染色(+)。 | ||
| 特色/推荐理由: | Wolffian肿瘤是一种罕见但独特的Wolffian(中肾)起源的上皮性肿瘤；大多数位于阔韧带和输卵管中段；镜下形态多呈弥漫实性、小管状、筛网状、多囊状生长方式的混合；大多数为良性生物学行为；但存在恶性Wolffian肿瘤：细胞异型性增加、核分裂象增多、坏死、包膜侵犯和肿瘤破裂等均提示恶性可能；本病例发生在典型部位输卵管系膜，且于术后呈现显著恶性进展，22年切除（左、右侧附件）肿瘤性病变，与既往21年左输卵管系膜肿瘤相比较，两者形态有相似之处，但此次送检肿瘤细胞异型更加明显，且核分裂像易见。直到现在肿瘤仍然处在进展阶段，化疗效果差。所以恶性Wolffian肿瘤不应仅被视为低度恶性肿瘤，该肿瘤的进展、预后及临床处理还需要进一步讨论。 | ||
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